1.让我们了解黄金配资门户网，什么是特发性肺纤维化？
特发性肺间质纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺病，病变可造成肺功能受损，表现为进行性的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。通俗来讲，患者肺部正常组织逐渐被纤维化（疤痕）替代，导致肺变硬、失去弹性、最终引发呼吸衰竭。IPF不是感染或肿瘤，而是肺部自我修复机制“失控”，成纤维细胞过度活化，分泌大量胶原蛋白，形成无法逆转的“疤痕”。
2.特发性肺纤维化有什么特点？
IPF早期症状隐匿，易被误认为“衰老”或“体力下降”，但若出现以上表现需高度警惕。
①进行性呼吸困难：最初仅在爬楼梯是气短，逐渐发展为静息状态时喘息气短。
②干咳：无痰的刺激性咳嗽、夜间加重，常规止咳药无效。
③晚期表现为口唇发绀、肺动脉高压、右心功能不全。
④体征，听诊双肺底出现类似撕开尼龙搭扣的“爆裂音”；约半数患者有杵状指（手指末端膨大）。3.该如何拯救我的“疤痕”？
IPF无法治愈，但通过药物和非药物综合治疗，可延缓进展、改善生活质量。
展开剩余55%目前全球使用的药物是吡非尼酮和尼达尼布，它们如同“疤痕抑制剂”，减缓肺功能下降速度。
非药物治疗
①氧疗：静息血氧饱和度＜88%或动脉氧分压＜55mmhg时需长期吸氧。
②肺康复：包括呼吸训练、运动锻炼、营养支持等，可提高运动耐力和生活质量。
③肺移植：终末期患者的有效治疗手段，但供体稀缺且存在手术风险。
不推荐的治疗措施：
①抑酸药物、抗胃食管反流手术不推荐用于改善IPF预后，仅适用于合并胃食管反流性症状的患者。
②单用糖皮质激素、糖皮质激素联合免疫抑制剂等传统方案可能会加速病情恶化，不推荐常规使用。
4.我该如何保护的“疤痕”？
定期进行肺功能检查（如用力肺活量FVC,肺一氧化氮弥散量DLCO）、6分钟步行试验及HRCT，建议每4-6个月评估一次。
关注急性加重风险，表现为短期内呼吸困难突然加重、HRCT出现新发磨玻璃影或实变影，需及时就医。
IPF患者需戒烟，避免接触粉尘，化学物质等有害环境。
保持良好的营养状态，预防感染，注意心理支持。
若病情进展或出现呼吸衰竭，应及时评估肺移植适应症。
来源：沈阳市第十人民医院黄金配资门户网
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